EL SINDROME DE GILLES DE LA TOURETTE

 

Dr. Fernando Ferreyra

Residencia de Medicina de Familia.

Hospital Regional Enrique Vera Barros.(Rioja, Argentina)

 

Dentro de los aspectos psicológicos a tener en cuenta son:

La Angustia: Este es un Trastornos de la conducta, consecutivos a una situación existencial dramática. La angustia es producida por un suceso traumatizante que sumerge del individuo, el cual, incapaz de afrontarlo, reacciona, según su temperamento, con gritos o sollozos, con el desgaste o el suicidio.

Toda situación vital penosa puede ser sentida como particularmente frustrante ("tan frustrante como el intentar parar los Tics y el no poder hacerlo") y provocar anomalías del comportamiento, neurosis como la histeria o la fobia y también trastornos Psicosomáticos como asma, ulceras gástricas, etc.), si el acontecimiento traumático actual viene a realizar virtualidades psicológicas inscritas en la historia personal del individuo.
Aunque el individuo trata de parar los Tics estos lo suprimir temporalmente, pero estos al estar fuera del control voluntario; El individuo experimenta un aumento de la tensión interna que sólo es aliviada cuando se ejecuta un nuevo tic.

Esta acción lleva al individuo a una clara frustración de intentar y no poder parar esos tics, llevándolo a la angustia y llevándolo con el tiempo a un claro trastorno de la conducta.

Como dato se han descrito síntomas prodrómicos comportamentales como: irritabilidad, dificultades en la atención y pobre tolerancia a la frustración, que aparecen antes o coinciden con la aparición de los tics.

Se han descrito también episodios de ira frecuentes, y los han denominado "ira episódica", que ocurren en el 30% de los pacientes.
En el caso de los niños con el desorden de Tourette sueltan malas palabras, insultan a otros o hacen gestos y movimientos obscenos. A estos niños o adultos se les hace imposible controlar estos sonidos y movimientos, algunos se encuentran en ambiente donde estas conductas son malentendidas como en la escuela y en la casa, y son fuertemente reprimidas con castigos.

El castigo de los padres, las burlas de los amigos y los regaños de los maestros no ayudan al niño a controlar los tics, en algunos casos esos niños buscaran el aislamiento para poner riendas sueltas a su sintomatología, y acabar con la angustia que le ocasiona tratar de reprimir sus Tics, ya que en caso contrario esta facilidad de regañar a esos niños por su peculiar conducta implicaría herir su amor propio o su autoestima, en algunos casos es inevitable que ello suceda.

Por ello podríamos decir que una de las características o bien una de las consecuencias casi inevitable de este trastorno es el autoaislamiento del niño. Este aislamiento, ala larga, se traducirá en el futuro como un trastorno neuropsiquiátrico grave, como lo es: la depresión, el ataques de pánico, las alteraciones de ánimo, y las conductas antisociales .

Se han descrito casos de suicidios, ante la desesperación causada por el efecto destructor de la enfermedad en la vida social y laboral.

Además debido a su naturaleza neurológica, el Síndrome de Tourette probablemente tiene un gran y duradero impacto en su personalidad asimismo, un modo diferente de percibir el mundo, como el sufrir de albinismo o artritis.

También, si uno no entiende los aspectos touréticos de su personalidad, creo que uno puede ser más propenso a dilemas de naturaleza más "existenciales" que "médicos".

Otros de los problemas neuropsiquiátricos que estos niños enfrentan son:

• Los problemas de aprendizaje.
• Los trastornos déficit de la atención. (ADD)
• Los trastornos obsesivo-compulsivos.
• Y los frecuentes problemas que interfieren significativamente con el logro académico y la adaptación social.

Es por eso que estos pacientes sobre todo los estudiantes deben ser ubicados en un ambiente escolar que satisfaga las necesidades individuales. Los estudiantes con (ST) pueden requerir tutorías, clases especiales o más pequeñas y en algunos casos escuelas especiales.

Todos los estudiantes con ST necesitan un ambiente tolerante y compasivo que los anime a trabajar a su potencial máximo y que a la vez sea lo suficiente flexible para acomodar las necesidades especiales de ellos.

Este ambiente puede incluir:

• Áreas de estudio privad.
• Pruebas fuera de la clase regular.
• Pruebas orales cuando los síntomas del niño interfieren con su capacidad de escribir.
• Los exámenes administrados sin presión de tiempo reducen el estrés a los estudiantes con ST.

El Síndrome de Tourette se refiere a un "transtorno impulsivo" o un "transtorno deshinibitorio". Uno puede por lo tanto decir que, por un lado, el TS significa estar constantemente invadido por múltiples y extraños impulsos y por el otro, ser incapaz o menos hábil suprimirlos.
Muchos investigadores creen que son totalmente casualidad y sin sentido "el nervio tira bruscamente", mientras muchas personas quienes realmente padecen del TS, informan que parece haber algún patrón o significado escondido, que no pueden entender de ellos.

Una manera de verificar si una acción es un tic o no, es el de aplicar la prueba de "tratar de suprimirlo" . Si lo suprime y lo lleva a una agitación, eventualmente hace el acto u otra acción similar, o un sentimiento de "porqué debo suprimirlo yá - quiero hacerlo de todos modos," lo más probable es que sea un tic.

Premoniciones y conocimiento de tics repentinos
Algunos touréticos informan que están conscientes del impulso del tic antes de realizarlo. En ese caso, el impulso puede expresarse como un recuerdo fugaz que usted tiene este tic y quiere hacerlo, una idea súbita o imagen de frustración que parece querer expresar en el tic, o como la idea de que los tics aumentan en usted como lo hace un estornudo.

Algunas personas con (TS) están concientes que el tic es un conjunto de sensaciones físicas y emocionales desagradables, que buscan salir "al mundo" y caen en el dilemas existencial donde piensan, por un lado, que tienen una debilidad, o una perturbada personalidad, o caen en el pensamiento de que tienen una condición neurológica ingobernable, y bien , que están aún más enfermo porque no puede dominar este deseo "perturbante" de pretender deliberadamente que uno tiene impulsos incontrolables.

Estos tics parecen no tener ningún propósito a diferencia de los impulsos normales tales como "rascarse una picazón" o toser, estos si tienen un propósito, los tics exteriormente no parecen tener ninguno. Por ejemplo la diferencia entre el decir malas palabras de manera natural y la coprolalia, es que un paciente con (TS) a menudo ni siquiera se enoja o agita en lo absoluto cuando el insulta y a menudo esta acción se emerge totalmente fuera de un contexto.

Para resumir: en acciones normales, "usted decide hacer algo, como levantarse y salir". Después de la decisión y sólo si se desea hacerla, "usted realmente la ejecuta".

Con los tics es casi lo contrario: no hay premeditación (pensar) en hacerlos y sólo si "usted decide suprimir el tic (y es capaz de hacerlo)", "usted acaba por no experimentar la acción - durante algún tiempo".
Para imaginarse como actúan los tics: uno puede imaginarse que está consciente del estímulo de estornudar sin ninguna sensación física en su nariz antes de hacerlo. Uno puede reemplazar el "estornudar" con cualquier otra acción repentina y así uno podrá imaginarse como actuara un Tics.

Otro ejemplo es el imaginar la acción de cerrar sus ojos porque una mosca vuela directamente hacia ellos, pero sin que haya realmente ninguna mosca. Ahora podrá imaginarse que cuando se resiste al impulso de cerrar sus ojos, la mosca "imaginaria" se congela delante de sus ojos para siempre, desesperantemente buscando entre ellos hasta que eventualmente usted tiene que cerrar sus ojos o dar una sacudida para alejarla de su cara.

Quizás un aspecto positivo de este síndrome es que al parecer la hiperactividad neurológica en el Síndrome de Tourette no sólo emerge como tics y compulsiones, también como ideas, chispas creadoras, impulsos y sus análogos.

"... su estado mental es normal y la mayoría de ellos son muy inteligentes y es importante aclarar que esta enfermedad no produce ningún efecto negativo en las facultades mentales de las personas......"

Dr. Georges Gilles de la Tourette.

Comorbilidad.

Se denomina comorbilidad de una enfermedad a coexistencia de dos o mas patología medicas o procesos patológicos no relacionado.
Podríamos llamar a la comorbilidad a procesos o Problemas adicionales.

Se ha descrito la coexistencia frecuente del trastorno de Gilles de Tourette con Trastorno Obsesivo Compulsivo (TOC), con el Trastorno por Déficit de Atención / Hiperactividad (TDAH) y con los trastornos de aprendizaje. Aunque los resultados de los estudios son contradictorios, también se ha sugerido que coexista con los trastornos depresivos y ansiosos -.

Como datos podemos mencionar:

• Síntomas obsesivo-compulsivos, se han encontrado en el 60% de los pacientes con trastorno de Gilles de la Tourette, y en el 7 al 10% se puede hacer el diagnóstico de un trastorno obsesivo compulsivo (TOC). Los síntomas obsesivos se hacen clínicamente evidentes 5 a 10 años después de la aparición de los tics simples .Cuando se han comparado las manifestaciones clínicas del TOC entre pacientes que tienen tics con pacientes que no tienen, se ha encontrado que los pacientes con tics tienen un TOC con las siguientes peculiaridades: aparición más temprana; más probabilidad de padecer compulsiones de tocar, golpear, arreglar, chequear, frotar y cerrar los ojos, y menos de limpiar ,; y sobre todo con una menor respuesta terapéutica a los inhibidores específicos de la receptación de serotonina.
• Las características de las compulsiones que se presentan típicamente en los pacientes con tics, han hecho pensar a algunos investigadores que en realidad no son compulsiones sino tics simples o complejos a los que el paciente subsecuentemente les dio significado y las obsesiones podrían ser construidas o inventados para explicar compulsiones.
• Además de la frecuente comorbilidad del trastorno de Gilles de la Tourette con TOC, se sabe que el 79% de los pacientes tienen por lo menos un miembro de la familia con tics o con TOC, y al revés, la tasa de tics en familiares de primer grado de pacientes con TOC es alta,. Esto ha hecho pensar en una relación genética entre estos trastornos, . En el estudio familiar de Yale, se encontró que los varones familiares de pacientes con trastorno de Gilles de la Tourette padecían trastornos por tics crónico o Tourette y en cambio las mujeres sufrían de TOC sin tics. Como no todos los pacientes con TOC tienen tics, parece que el TOC acompañado de tics es etiológicamente distinto que el TOC sin tics.
• Las Obsesiones que consisten en repeticiones indeseadas de pensamientos molestos, y las Compulsiones y Conducta Ritualista, por lo que las personas sienten que deben hacer algo una y otra vez o hacerlo de una cierta forma. Ejemplos incluyen tocar un objeto con una mano después de haberlo tocado con la otra, sólo para "equilibrar las cosas" o revisar repetidamente si el fuego de la cocina está apagado. Los niños a veces les ruegan a sus padres que repitan una frase muchas veces hasta que "suene bien".

Otros trastornos como:

• Los Trastornos del desarrollo del aprendizaje, los cuales deben incluir: dificultades de lectura, es decir la capacidad para leer (dislexia), escritura, aritmética, y problemas preceptúales.
• Los Problemas de control de impulsos, en los cuales pueden resultar en conductas muy agresivas o hechos socialmente inapropiados.
• Los trastornos del dormir, donde incluyen el despertarse frecuentemente o hablar en sueños, y caminar dormido.
• El Trastorno de Déficit de la Atención, con o sin Hiperactividad (ADD o ADHD), es uno de los compañeros más comunes del (TS) - tanto como un 50% de los touréticos tienen algo de él. En años anteriores las personas hablaron de "niños hiperactivos." Lo que menos se sabe es que estos niños pueden crecer y ser ADD adultos. Tempranamente en vida de muchas personas que padecen ADD, experimentan problemas en la escuela y es por esta razón que sus padres a menudo buscan ayuda. La norma parece ser que, la mayoría de touréticos que son diagnosticados en la niñez o la adolescencia sufren de "Síndrome de Tourette con ADD". A menudo los niños muestran signos de hiperactividad antes de que aparezcan los síntomas del (TS). Síntomas de hiperactividad y ADD pueden incluir: dificultad de concentración; no terminar lo que empezó; aparentar que no se escucha; ser fácilmente distraible; actuar a menudo sin pensar; cambiar constantemente de una actividad a otra, necesitar mucha atención, e intranquilidad en general. Los adultos pueden tener signos residuales de ADHD tales como un comportamiento impulsivo y dificultades en concentrarse, y la necesidad de moverse constantemente. ADD sin hiperactividad incluye todos lo síntomas mencionados arriba el alto nivel de actividad. A medida que los niños con ADHD crecen, La necesidad de moverse se expresa por intranquilidad y conducta inquieta. Las dificultades con la concentración y el deficiente control de los impulsos persiste.
  
• El Transtorno Obsesivo-Compulsivo (OCD) que se encuentra entre los síntomas mas comunes del (TS) se encuentran como se mencionó anteriormente, las obsesiones y obligaciones (compulsiones), las cuales van en la clasificación de Transtorno Obsesivo-Compulsivo (OCD). Uno podría ver el segundo como tics sumamente complejos.
• Las obsesiones son: ideas recurrentes (que se repiten) o pensamientos que parecen invadir y toman mando de su mente, sin su consentimiento. El volumen de las obsesiones puede variar. Ejemplos de estas son:
  obsesiones sobre la violencia y reiteradamente imagina escenas violentas
  obsesiones con respecto a los números y cuantifica todo (contar)
  obsesiones sobre las palabras y ortografía
  obsesivamente tiene que preguntar todo

Las obligaciones (compulsiones) son: acciones repetitivas, disposiciones que uno se siente obligado a hacer, con frecuencia de una manera ritualista. Frecuentemente estos actos se van hasta el término a pesar del hecho de que no quiere verdaderamente hacerlos, y a pesar de querer resistirlos. Ejemplos de estos son:

• tener que hacer cosas pequeñas ahora mismo
• siempre alinea todos los libros perpendicularmente con la mesa
• tener que salir de la misma manera en que entró
• revisar y volver a verificar "chequear" algo

Caprichos, Episodios y Sentimientos Singulares: Muchos touréticos informan que están inclinados a caprichos tal como el desánimo, y sentimientos singulares tal como "que el mundo es sólo una película" o "que allí hay algo terriblemente importante en el contorno específico del sacapuntas de su escritorio".

La principal característica de todo ésto parece estar que de repente aparecen y desaparecen "inesperadamente " de la misma manera. También, de una forma racionalmente astuta, estos engaños no siempre ayudan - una parte más honda de la mente parece haber encontrado su sustento en ellos. Sólo aparecen nuevamente sin previo aviso.

 

El diagnóstico se realiza por medio de la observación clínica de los síntomas y por la evaluación del comienzo de los mismos.
No hay una prueba de laboratorio específica para diagnóstico. Muchos pacientes con trastorno de Gilles de la Tourette tienen hallazgos de electroencefalograma anormales inespecíficos. La tomografía axial computarizada y la resonancia magnética del cerebro, no evidencian lesiones estructurales específicas.

No obstante, un médico podría solicitar un "EEG", un escáner o una "resonancia craneal", o cierta clase de análisis de sangre para poder descartar otro tipo de enfermedades que podrían confundirse con el ST.

Se pueden usar estudios de neuroimágenes, como imágenes de resonancia magnética (IRM), tomografía computarizada (TC) y escanes electroencefalográficos, o distintas pruebas de sangre para excluir otras condiciones que se puedan confundir con ST.

Criterios para el diagnostico del trastorno de Gilles de la Tourette.

El trastorno de Gilles de la Tourette se caracteriza por tics motores múltiples y uno o más tics vocales

De acuerdo con el DSM-IV, los criterios diagnósticos del trastorno de Gilles de la Tourette son los siguientes:

1. En algún momento a lo largo de la enfermedad ha habido tics motores múltiples y uno o más tics vocales, aunque no necesariamente de modo simultáneo.
2. Los tics aparecen varias veces al día (habitualmente en oleadas) casi a diario o intermitentemente a lo largo de un período de más de un año. Durante este tiempo nunca hay un período libre de tics superior a más de tres meses consecutivos.
3. El trastorno provoca un notable malestar o deterioro significativo social, laboral o de otras áreas importantes de la vida del individuo.
4. El comienzo es anterior a los 18 años de edad.
5. La alteración no se debe a los efectos fisiológicos directos de un fármaco (p. Ej., estimulante) o de una enfermedad médica (p. Ej., enfermedad de Huntington o encefalitis pos vírica).

Criterios para el diagnóstico del Trastorno de tics motores o vocales crónicos:

1. En algún momento a lo largo de la enfermedad ha habido tics vocales o motores simples o múltiples (esto es, vocalizaciones o movimientos súbitos, rápidos, recurrentes, no rítmicos ni estereotipados), pero no ambos.
2. Los tics aparecen varias veces al día casi cada día o intermitentemente a lo largo de un período de más de 1 año, y durante este tiempo nunca hay un período libre de tics superior a 3 meses consecutivos.
3. La alteración causa un notable malestar o deterioro significativo social, laboral o de otras áreas importantes de la actividad del individuo.
4. El inicio es anterior a los 18 años de edad.
5. El trastorno no se debe a los efectos fisiológicos directos de una sustancia (p. Ej., estimulantes) ni a una enfermedad médica (p. Ej., enfermedad de Huntington o encefalitis posvírica).

Criterios para el diagnóstico del Trastorno de tics transitorios:

1. Tics motores y/o vocales simples o múltiples (esto es, vocalizaciones o movimientos súbitos, rápidos, recurrentes, no rítmicos y estereotipados).
2. Los tics aparecen varias veces al día, casi cada día durante por lo menos 4 semanas, pero no más de 12 meses consecutivos.
3. La alteración causa un notable malestar o un deterioro significativo social, laboral o de otras áreas importantes de la actividad del individuo.
4. El inicio es anterior a los 18 años de edad.
5. La alteración no se debe a los efectos fisiológicos directos de una sustancia (p. Ej., estimulantes) ni a una enfermedad médica (p. Ej., enfermedad de Huntington o encefalitis postvírica).

Diagnostico diferencial.

Se debe hacer diagnóstico diferencial con otros movimientos anormales (por ejemplo: distonías, disquinesias, coreas, atetosis, Mioclonias y hemibalismo) y las enfermedades neurológicas en las cuales estos movimientos son característicos, como la corea de Huntington, la corea de Sydenham, la enfermedad de Parkinson y la enfermedad de Wilson. También deben distinguirse de compulsiones, manierismos y movimientos estereotipados. Se diferencia de los movimientos estereotipados por la naturaleza voluntaria de éstos y porque no causan malestar subjetivo como los tics.

Muchos pacientes con síndrome de Gilles de la Tourette tienen hallazgos en el electroencefalograma anormales, pero inespecíficos. El escáner y la resonancia magnética del cerebro, no evidencian lesiones estructurales específicas.

"Si se piden exámenes, es sólo para hacer un diagnóstico diferencial, y descartar que se trate de otras alteraciones neurológicas, como mioclonías o síndrome coreico.

Se debe hacer diagnóstico diferencial con otros movimientos anormales (por ejemplo: distonías, disquinesias, coreas, atetosis, mioclonías y hemibalismo) y las enfermedades neurológicas en las cuales estos movimientos son característicos, como la corea de Huntington, la corea de Sydenham, la enfermedad de Parkinson y la enfermedad de Wilson. También deben distinguirse de compulsiones, manierismos y movimientos estereotipados. Se diferencia de los movimientos estereotipados por la naturaleza voluntaria de éstos y porque no causan malestar subjetivo como los tics2.

Pronostico de severidad del síndrome.

No hay cura para el Síndrome de Gilles de la Tourette. Sin embargo, la condición en muchos pacientes mejora a medida que maduran.
Los individuos con (ST) puede esperar un largo de vida normal. A pesar de que el trastorno es crónico y perdura por toda la vida, no es una enfermedad degenerativa. El (ST) no menoscaba la inteligencia. Los tics tienden a disminuir según avanza la edad del paciente, permitiendo a algunos pacientes descontinuar el uso de medicamentos. En algunos casos, una remisión completa ocurre después de la adolescencia.

A la hora de hacer Un Pronostico de la enfermedad hay estudios en los cuales se comparan los diferentes tipos de escalas de evaluación de severidad de los tics, estos han demostrado que son mejores que los que combinan historia y observación directa. Y al comparar las escalas que combinan historia y observación directa, se ha demostrado que todas son igualmente efectivas. Se está trabajando en desarrollar una escala para unificar y minimizar los errores de las otras. También, se han diseñado escalas para medir el grado de interferencia de la actividad social.
Las dos escalas más ampliamente usadas son:

• La Global Assessment Scale (GAS).
• La Children's Global Assessment Scale (CGAS).

Para obtener una descripción más objetiva y punteable de la severidad de los tics, se realizan grabaciones de video. Los tics son usualmente contados en intervalos de 2 a 16 minutos. Las mediciones con video realizadas bajo condiciones controladas pueden ofrecer resultados muy confiables. También han sido usadas para documentar cambios en los estudios sobre tratamiento. Para aumentar la validez de la medición, el paciente no debe saber que lo están examinando.

Entonces las escalas que combinan la historia y la observación directa, son las más ampliamente usadas y se dirigen a varias dimensiones de los tics, incluyendo número, distribución anatómica, complejidad, intensidad, frecuencia, supresión, interferencia y deterioro social. Cada dimensión es aplicada separadamente para tics motores y vocales. El número se refiere a la variedad de tics discretos o sonidos.

Entonces, resumiendo con respecto a pronostico debemos ser optimistas y decir que muchas personas experimentan una completa remisión o una marcada mejoría a finales de la adolescencia o cuando cumplen los veinte y pocos años. La mayoría de personas con TS mejoran, no empeoran, según van madurando, y pueden anticipar que llevarán una vida normal. Aproximadamente un tercio de los pacientes experimentan una disminución marcada de los tics en la edad adulta.

Cuestionario Del Síntoma Tourette (Ver cuestionario)

 

Como se ha señalado en el apartado precedente, el trastorno del tics y el Síndrome de Tourette tiene múltiples tratamientos, de distintos campos de ciencia que van desde la Medicina con tratamiento con psicofármacos, hasta la Psicología, dentro de la cual, el enfoque conductual ha desarrollado distintas intervenciones.

El tratamiento de este síndrome, se aborda de forma multidisciplinaria. Por ser un trastorno complejo, requiere de un enfoque integral, desde la medicina, la farmacología, y desde la información a la familia, a los maestros y a los compañeros del paciente, sobre su situación.
Aunque hoy existen medicamentos para combatir el problema, se ha visto que el alivio que producen es transitorio y que tienen efectos colaterales.

Por lo tanto, especialmente en el caso de los niños, puede ser necesaria una terapia conductual.
A veces basta sólo conque el neurólogo converse con los padres, explicándoles en qué consiste el trastorno, cuál es el pronóstico y cómo manejar el ambiente para que no deje secuelas psicológicas y conductuales.

Pero lo más importante, es descubrir tanto en adultos como en niños si están presentes otros trastornos, como el síndrome obsesivo compulsivo, que suelen acompañar el problema. El tratarlos en forma adecuada, aparte de mejorarles la vida a estos pacientes, generalmente disminuye el estrés y, por esa vía, la frecuencia con que se repiten los tics.

Por el hecho de que los síntomas no limitan a la mayoría de los pacientes y su desarrollo procede normalmente, la mayoría de las personas con ST no requieren medicamentos. No obstante, hay medicamentos disponibles para ayudar a los pacientes cuando los síntomas interfieren con las tareas cotidianas.

En otras palabras solo hay medicación disponible para ayudar a controlar los síntomas cuando estos interfieren en sus funciones.
Lamentablemente, no existe un sólo medicamento útil para toda persona con ST. Asimismo, no hay un medicamento que elimine todos los síntomas y todos los medicamento tienen efectos secundarios.

Además, los medicamentos disponibles para el ST solamente pueden reducir síntomas específicos.

Algunos pacientes que necesitan medicamentos para reducir la frecuencia e intensidad de los tics pueden ser tratados con fármacos neurolépticos como haloperidol (haldol o Halopidol), clonidina (capapres) y pimocida (primozide o orap).

Se administran estos fármacos usualmente en dósis muy pequeñas las cuales se aumentan lentamente hasta que se logra el mejor balance posible entre los síntomas y los efectos secundarios.

En el caso de las discinesia tardía. usualmente desaparece al descontinuar el medicamento.

Los efectos secundarios a corto plazo de haloperidol y pimocida incluyen rigidez muscular, babeo, temblores, falta de expresión facial, movimiento lento y desasosiego.

Estos efectos secundarios pueden reducirse mediante fármacos usados comúnmente para tratar la enfermedad de Parkinson.
La clonidina, un fármaco antihipertensivo, también se usa para tratar los tics. Las investigaciones muestran que este fármaco es más eficaz para reducir los tics motores que los tics fónicos.

Los efectos secundarios comunes asociados con el uso de clonidina son fatiga, resequedad bucal, irritabilidad, mareos, dolores de cabeza e insomnio.

La Flufenacina (Prolixin, Permitil) y el clonacepam (Klonopin) pueden recetarse para ayudar a controlar los síntomas de los tics, algunos neutralizan la actividad de la dopamina y pueden causar una marcada disminución de los tics, compulsiones y sus similares.
También hay medicamentos disponibles para tratar algunos de los trastornos de conducta asociados con el ST.
Los Estimulantes tales como metilfenilato, pemolina y dextroamfetamina, aunque su uso es controversial porque se ha reportado que éstos aumentan los tics.

Para las conductas obsesivo-compulsivas que significativamente interfieren con el funcionamiento cotidiano se puede recetar fluoxetina (Prozac), clomipramina (anafranil), sertralina y paroxetina

Algunos de los efectos secundarios, entre los que se incluyen la depresión y trastornos cognitivos, pueden aliviarse con la reducción de la dosis o con la sustitución del medicamento.

El niño puede ser amenazado, excluido de las actividades familiares, e impedirle el disfrute de una relación personal normal. Estas dificultades pueden llegar a ser más graves durante la adolescencia, una especial de prueba para las personas jóvenes y aún más para una persona que esté padeciendo un trastorno neurológico.

Para evitar daños psicológicos, el tratamiento y diagnóstico temprano son cruciales. Más aún, en casos graves es posible controlar los síntomas con medicación.

Se recomienda siempre la psicoterapia, ya que esta puede ayudar a la persona o a la familia a manejar no sólo el trastorno sino también los problemas sociales y emocionales que ocurren a veces. Algunas terapias de comportamiento pueden enseñar a sustituir un tic por otro que sea más aceptable.

Otras técnicas como la de relajamiento o relajación y la bioretroalimentación (biofeedback) pueden ser útiles para aliviar el estrés que puede provocar un aumento de los síntomas de los tics.

Con respecto a Los grupos de apoyo estos permiten que las familias intercambien sus ideas y sentimientos en relación a sus problemas comunes.

A menudo, la terapia en familia ayuda, los padres de niños con TS tienen que pensar y comprender la diferencia entre comprensión y sobreprotección.

Ellos están constantemente decidiendo si algunas conductas se deben a una manifestación del TS o simplemente una imitación.
Los padres entonces deben determinar cuál es la mejor respuesta.

A los niños se les debe motivar para que controlen en lo que puedan conductas socialmente inaceptables, e intentar sustituirlas por conductas o tics socialmente aceptables.

A los padres se les anima para que den a sus hijos con TS la oportunidad de conseguir tanta independencia como sea posible, y mientras tanto, suave pero firmemente, limitando los intentos de algunos niños de utilizar sus síntomas para controlar a aquellos que les rodean.

 

(Estudios y pruebas pediátricas de caso de la psiquiatría de Niño, Seminario Clínico Del Psicofármacologia) : Paul Perry, y Gary Gaffney.

Eficacia de los Neurolépticos.

Los agentes de bloqueo de la dopamina se han utilizado extensivamente en el tratamiento de TS. La eficacia del neuroléptico en TS es sobre todo una función de su capacidad de reducir tics. El haloperidol se ha convertido en el tratamiento de la opción para los pacientes con los TS, y es eficaz en el cerca de 70% de casos (McConville et al, 1992). El FDA aprobó el haloperidol para el tratamiento de adultos con los TS en 1969 y de los niños en 1978. El haloperidol es un neuroléptico que actúa sobre los receptores preferenciales D2 de Dopamina (DA) más que el receptor D1, y tiene poca actividad para el receptor adrenérgico alpha-2. Las dosis se extienden a partir del 2 a 15 mg/dia.

El Pimozide, es otro neuroléptico, que tiene un mecanismo de acción selectiva sobre los receptores centrales de la dopamina, preferencialmente los receptores D2 (Shapiro et al, 1989). El FDA ha aprobado el pimozide solamente para el tratamiento de pacientes con los TS severos refractarios al tratamiento estándar debido a las anormalidades de ECG que pueden aumentar el riesgo para las arritmias fatales. Un estudio ECG de fondo se requiere antes del tratamiento y periódicamente durante el tratamiento. Algunos estudios demostraron que las anormalidades del ECG son más severas con pimozide que el haloperidol.

Shapiro et el al (1989) pusieron en contraste la eficacia del haloperidol, del pimozide, y del placebo usando una evaluación paralela de seis semanas de diseño double-blind.

En el diseño paralelo:

• 20 los pacientes recibieron el pimozide 0.12 mg /Kg. /d = 20 mg/d,
• 18 recibieron el haloperidol 0.05 mg /Kg. /d = 10 mg/d,
• 19 fueron asignados al placebo.

El estudio indico que el haloperidol es levemente más eficaz que pimozide mientras que ambos neurolépticos son más eficaces que el placebo. En el estudio también se indico que: el haloperidol redujo los tics motores desde 32 a 21 tics /min. mientras que los tics fónicos fueron disminuido desde 2,7 a 0,7 tics /min. El Pimozide produjo resultados similares reduciendo los tics motores desde 32 a 17 tics /min. mientras que los tics fónicos fueron disminuyendo desde 2,7 a 1,7 tics /min. Los efectos nocivos eran más altos con ambas drogas que placebo, pero no indiferentes entre las drogas. La acinesia, la depresión, la pérdida de motivación, el aumentó del apetito, y el aumento del peso eran los más comunes observados. No se observó ningunos cambios clínico significativos en el ECG con cualquiera de estas drogas.

Sandor(1990) condujeron un estudio complementario a largo plazo (de 1-15 años) de 33 pacientes con TS donde comparaban el haloperidol 2-15 mg/d, el pimozide 2-18 mg/d. Encontraron que los síntomas era similar en ambas drogas. Se demostró también que los tratamientos con ambos neurolépticos son igualmente eficaces y más eficaces que ningún otro tratamiento. Según este estudio de las dos drogas, el pimozide aparecía ser mejor tolerado que el haloperidol.

El haloperidol causa mas distonías y acatísias más agudas que pimozide, pero ambos son iguales en otros efectos nocivos, lo más característicos son: somnolencia, vértigos, boca seca, y problemas endocrinos. A pesar de las advertencias en la literatura con el pimozide, no ocurrió ninguna anormalidades en el ECG.

Tres ensayos abiertos del tratamiento de los TS con risperidona (van der Linden 1994, Lombroso 1995, Bruun y Budman 1996). Van der Linden trató a 11 pacientes con (TS) (10 varón) con risperidona 2-6 mg/d por 4 semanas; 9 de los pacientes terminaron el ensayo. Una escala visual demostró que la severidad de los síntomas disminuyó de 71 a 20 después de 4 semanas del tratamiento.

El uso de neurolépticos en pacientes con (TS), se acompañada con la preocupación de la discinesia tardía. Esto puede no ser tan preocupante como uno pudo pensar. Wolf y Wagner (1993) divulgaron que la proporción en adolescentes y niños se extienden de la 1 a 4,8% que es considerablemente menos que la proporción del 20% observada en adultos. En (TS), esta observación se puede relacionar con dosis pequeñas de neuroléptico requeridas para producir un efecto beneficioso sobre los tics motores y fónicos.

Eficacia de la Nicotina.

La nicotina se ha demostrado eficaz para reforzar los efectos catalépticos del haloperidol en animales casi diez veces. Así fue razonada por McConville (1992), Quien evaluó los efectos de la nicotina en 19 pacientes de entre 8 a 46 años. Diez de estos pacientes eran refractarios al tratamiento con haloperidol (1-10 mg/d) que habían sido sintomáticos por 24 a 300 meses. Los otros nueve pacientes con (TS) solo fueron sintomáticos por solamente 2-6 meses (recordar que el diagnostico de los (TS) requiere que los síntomas estén presentes por un año).

Los estudios en pacientes control, que se dividen en los han consumido nicotina (masticación de 60 minutos), los que han consumido la nicotina más el haloperidol y aquellos que solo han consumido el placebo fueron reevaluados teniendo en cuenta la frecuencia y severidad de los tics, y de acuerdo con los resultados que se obtuvieron :

• Los pacientes con haloperidol tenían reducciones significativas en severidad y frecuencia tic mientras que masticaban la nicotina.
• Los pacientes que masticaban solamente la nicotina disminuyeron frecuencia tic durante la masticación y por 30 minutos.
• La goma del placebo no tenía ningún efecto.
• Así fue concluido que la nicotina reforzó marcado los efectos del haloperidol en tratar TS.
• El tratamiento puede ser útil como agente adyuvante del haloperidol en situaciones públicas, cuando el paciente requiere la relevación inmediata del tics.

Eficacia del Metilfenidato

Gadow (1992) Usando un diseño double-blind administro metilfenidato (0,2, 0,6 y 1,0 mg /Kg. /d) y el placebo por dos semanas a 11 muchachos (de 6 - 12 años) con el diagnostico de tics motores crónicos o (TS). El Metilfenidato (MPD) como era de esperar redujo el comportamiento de la hiperactividad, déficit de atención en la sala de clase y la agresión física a sus compañeros. Pero Los tics no han ni mejorado, y ni siquiera han empeorado con el (MPD). Aunque es no significativo, un porcentaje bajo de los tics motores con una dosis de 0,6 mg /Kg. /d. mostró ligera una exacerbación , mientras que los tics vocales fueron realmente disminuyendo con dosis de 0,6 y 1,0 mg/ Kg./ d de MPD. La importancia de este estudio es que sugiere que no sean los estimulantes tales como MPD contraindicados en el tratamiento en pacientes con TS ya que la más vieja literatura ha sugerido que los estimulantes empeorarán tics en pacientes de los TS.

Yves Dion, y colegas condujeron un ensayo double-blind, placebo -controlado, de ocho semanas usando a 48 pacientes con TS. Se asignaron veinticuatro pacientes al placebo y a 24 al tratamiento con risperidona (0,5 mg / día) a (6,0 mg / día). Determinando según las diferentes escalas de severidad del síndrome del Tourette (TSSS), y según la escala Obsesivo-Compulsivo de la universidad de Yale, que la risperidona en una dosis mediana de 2,5 mg / día (1 mg / día a 6 mg /día) puede ser un tratamiento eficaz y bien tolerado para el tics en pacientes con los TS.

Estos pacientes tratados con risperidona, el 60,8% mejoraron por lo menos un punto en la escala de la severidad de TSSS, comparado con solamente 26,1% en el grupo tratado con placebo.

Eficacia de la Fluoxetina

Kurlan (1993) evaluaron la eficacia de la fluoxetina, en el tratamiento de las obsesiones en pacientes con TS. El propósito de este estudio era determinarse si la fluoxetina podría disminuir las obsesiones, las compulsiones además de determinarse si el fluoxetina podría disminuir la frecuencia del tic. Seis de los 11 pacientes le permitieron tomar el haloperidol o la clonidina durante el ensayo de cuatro meses. Seleccionaron al azar a once pacientes masculinos con TS de 10 - 18 años) a un tratamiento de 4 meses con fluoxetina (20-40 mg/d) o al placebo. El resultado que se obtuvo fue que ni los tics motores, ni los tics fónicos mejoraron con el tratamiento de fluoxetina. Sin embargo, había una tendencia hacia la mejoría en severidad de los tics, la atención, y el funcionamiento social, y también en la severidad de los síntomas obsesivos - compulsivos.

Tratamiento del síndrome de Tourette con mecamylamine

Se ha divulgado previamente que la nicotina ha reforzado las acciones terapéuticas de las drogas neurolépticas como el haloperidol. Ahora se ha divulgado en una revisión retrospectiva de los caso clínicos que hay un antagonista de la nicotina, mecamylamine, que también mejora los síntomas del síndrome de Tourette. La Mecamylamine es un agente antihipertensivo que entra fácilmente en el cerebro y tiene una amplia acción inhibitorias en varios subtipos nicotínico del receptor del acetilcolina.

El tratamiento con la mecamylamine a 13 pacientes con diagnostico de Síndrome de la Tourette en dosis diarias arrogó el Sig. Resultado: 11 de los 13 pacientes que recibían mecamylamine han obtenido una mejoría en la sintomatología de los tics motores y en los Tics vocales. Muchos de estos 11 pacientes también divulgaron una mejoría en el humor, en la memoria, han disminuido la irritabilidad y la agresión. En siete de estos pacientes con el síndrome de Tourette, el uso concomitante de Mecamylamine, redujo la severidad de los Tics motores y de los tics vocales según lo determinado por la escala global de la severidad de Yale Tic (YGTSS)(véase la tabla). Estas mejoras fueron cuantificadas (tabla) por las impresiones clínicas y la severidad de la enfermedad.

Los resultados que arrogaron dos pacientes los cuales no recibían neurolépticos, pero recibía dosis bajas del sertralina, al principio del tratamiento con mecamylamine, fueron: una disminución de la ansiedad , una mejoría del humor, y también una disminución de la irritabilidad. Por otra parte, era posible continuar con el tratamiento de sertralina en estos pacientes concomitante con mecamylamine, estas pruebas arrogaron una capacidad creciente de enfocarse y de concentrarse. Esto fue confirmado por las propias madres de los pacientes y por la documentación de mejoras en su trabajo de la escuela. Cabe destacar que durante las pruebas No se produjo ningún cambios en la presión arterial o en pulso de dichos pacientes. (Ver resultados)

Efectos beneficiosos de la marihuana (cannabis sativa) en el Síndrome de la Tourette.

Según el Diario americano de psiquiatría (1999); KIRSTEN R.; UD0 SCHNEIDER, HANS KOLBE; M. EMRICH. Se Divulga un tratamiento acertado del síndrome de Tourette con delta-9-tetrahydrocannabinol (delta-9-THC), el ingrediente psicoactivo principal de la marihuana. Al usar 2-3 mg / día se observó una mejoría marcada de los tics vocales, motores y del desorden asociado del comportamiento, además de la desaparición de la coprolalia. En este estudio se encontró que los pacientes de un numero de 41 tics, estos se reducían a 7 tics apenas 2 horas después del tratamiento. La mejoría comenzó 30 minutos después del tratamiento y duró por cerca de 7 horas. Esta mejora de los Tics motores y de los tics vocales era de cerca del 70%. Además, se observo un mejoramiento en la atención, en el control del impulso, en el comportamiento obsesivo-compulsivo, y en la sensación premonitoria.

Hasta ahora, es confusa la explicación, si los efectos beneficiosos son causados por los mecanismos no específicos como: la reducción de la ansiedad, de la sedación, o de los efectos del placebo. Se Presume, sin embargo, que puede haber una interacción entre delta-9-THC y los receptores específicos cannabinoides situados en los ganglios de la base.

Estudios en Hannover, Alemania, los resultados indicaron que el consumo de marihuana se asoció con mejoría de algunas de las manifestaciones clínicas del síndrome de Gilles de la Tourette, tal vez por la acción sobre receptores específicos.[Acta Psychiatrica Scandinavica 98:502-506, Ref.: 24, 1998]

Con estos antecedentes, los autores entrevistaron a un gran número de enfermos con SGT con atención al uso de marihuana. Se incluyó un total de 64 pacientes consecutivos (55 varones y 9 mujeres) con edad promedio de 30.3 años y criterios del SGT según el DSM-III-R. Mediante una entrevista estructurada se analizó el consumo de marihuana, frecuencia y duración, cantidad de drogas utilizadas y la influencia de la sustancia sobre los tics y el comportamiento. Los síntomas se registraron según la escala de gravedad Shapiro (STSS) con puntajes desde 0 (ausentes) hasta 6 (muy graves). De los 64 entrevistados, el 27% refirió uso previo de marihuana (15 varones y 2 mujeres, con edad promedio de 30.5 años). Entre ellos, 2 enfermos habían consumido marihuana en forma regular durante más de un año mientras que los restantes 15 señalaron el uso ocasional de esta sustancia. En forma global, el 82% de los pacientes experimentó mejoría de los síntomas en asociación con el consumo de marihuana, cuatro de ellos con completa remisión de los tics vocales y motores. El 18% expresó ausencia de efectos beneficiosos de la marihuana sobre los síntomas neurológicos. No se comprobaron diferencias en la gravedad de los tics y de los trastornos del comportamiento asociados así como tampoco en la medicación crónica recibida entre los sujetos que experimentaron mejoría y aquellos que refirieron ausencia de efecto. Ninguno mostró empeoramiento de los síntomas al fumar marihuana. Los efectos beneficiosos se observaron tanto en los que estaban en tratamiento crónico con neurolépticos como en los que no recibían medicación. En forma opuesta, dos pacientes que fumaban marihuana en forma regular, por más de 3 a 5 años, no experimentaron descenso en la mejoría. Todos los que indicaron mejoría comentaron que el efecto beneficioso duró como mínimo 3 a 4 horas y, en algunos casos, hasta un día. Ningún enfermo refirió efectos adversos de gravedad con el consumo de marihuana. En opinión de los especialistas, los resultados de este estudio parecen demostrar cierta posibilidad de mejoría de los síntomas del SGT en relación con el consumo de marihuana, tal como había sido anticipado por registros anecdóticos. En esta serie de enfermos, se constató la evolución favorable en el 82% de los pacientes; mientras que la mayoría refirió mejoría significativa de los tics vocales y motores, algunos sujetos también experimentaron cierta mejoría en los SOC y del ADHD. Hasta la fecha se desconoce la localización neuroanatómica exacta de este trastorno. Sin embargo, a raíz de las observaciones de esta investigación, los autores proponen una nueva teoría fisiopatológica.

Recientemente se han localizado receptores cannabinoides en los ganglios basales (globo pálido y sustancia negra) y en el cerebelo y giro dentado del hipocampo. Además, se ha visto que los receptores cannabinoides se localizan en forma similar a los receptores dopaminérgicos D1 y D2. Esto sugeriría que los cannabinoides pueden influir en el proceso dopaminérgico y regular la actividad motora, tal como parece indicarlo algunos estudios en ratas.

Asimismo, se ha demostrado que la anandamida, identificada como el ligando endógeno del receptor cannabinoide, reduce la actividad motora y, en humanos, se ha registrado efecto beneficioso de los cannabinoides sobre el temblor y distonía mientras que en la enfermedad de Parkinson se ha notado un efecto adverso.

Los autores postulan que en el SGT el efecto de la marihuana se debería a la acción específica sobre receptores cannabinoides centrales. Debido a la racionabilidad del compromiso del sistema dopaminérgico en esta patología, se podría especular que la mejo ría observada en los tics sería causa de la interacción entre los receptores para ambas sustancias en los ganglios basales. Varios trabajos confirman que los cannabinoides alterarían la neurotransmisión dopaminérgica cerebral y que estarían involucrados en el control motor.

Los hallazgos clínicos y los resultados del presente estudio parecen otorgar, entonces, evidencia de que la marihuana mejora los tics y algunos de los trastornos del comportamiento en pacientes con SGT. Los expertos postulan que el sistema cannabinoide intervendría, en forma particular, en la fisiopatología de la enfermedad y sugieren que la marihuana y sus ingredientes pueden considerarse alternativas útiles para el tratamiento de esta patología.