NEUROPSICOLOGIA DE LA ENFERMEDAD DE PARKINSON

 

Rodríguez del Alamo, Alfredo. Neuropsicólogo

De Benito, Fernando. Psicólogo Clínico

Donate, Susana. Psicólogo Clínico


 

1- LA ENFERMEDAD DE PARKINSON.

La enfermedad de Parkinson (EP en adelante) es una enfermedad neurodegenerativa del sistema nervioso central incurable, sólo aliviable mediante fármacos o neurocirugía, no prevenible, progresiva, con tendencia a la invalidación. No es mortal. Se produce por la degeneración de las neuronas que segregan un neurotrasmisor específico, la Dopamina, en la zona mesencefálica conocida como ganglios basales; en concreto se pierden hasta un 70% de las neuronas dopaminérgicas de la "sustancia negra" y del núcleo estriado. La dopamina es un importante neurotrasmisor necesario para la regulación de los movimientos, la marcha y del equibrio.

La EP es la segunda enfermedad neurodegenerativa después de la enfermedad de Alzheimer. Están afectados en España unas 110.000 personas. Afecta por igual a varones que a hembras, y sobre todo a las personas mas provectas (1,7% de los mayores de 60 años), aunque un 20% de los pacientes tienen menos de 50 años. Sus causas son múltiples y aún no totalmente conocidas: genéticas, metabólicas, apoptosis, oxidación celular, tóxicos ambientales, microtraumatismos cerebrales antiguos, etc.

No es una enfermedad reciente: ya fue descrita magistrralmente en 1817 por Sir James Parkinson, quien la bautizó con el nombre de "Parálisis Agitante", poniendo así de relieve sus dos componentes: la acinesia (parálisis) y el temblor (agitación). De hecho, los cuatro criterios clínicos para su diagnóstico son:

  • Temblores de 4-8 Hz, predominio de reposo.
  • Bradicinesia, o sea lentitus generalizada de movimientos
  • Rigidez, o sea hipertonía muscular
  • Trastornos del equilibrio (caídas, congelación de movimientos)

Aunque los síntomas motóricos son los mas notorios y principales en la EP, cada vez se presta mas atención a la existencia de una serie paralela de trastornos cognitivos e incluso de demencia.

2- DETERIORO COGNITIVO LEVE Y MEDIO.

Se objetivan a través de diferentes pruebas neuropsicológicas en la EP una serie de déficits de diferentes funciones mentales básicas (memoria, atención, percepción, agilidad mental, planificación de estrategias, etc), de diferente presentación por intensidad y globalidad en cada paciente, pero casi siempre presentes. Pueden ser detectados tales síntomas cognitivos deficitarios, de forma muy leve, desde el principio del diagnóstico del cuadro en pacientes áun no tratados médicamente.

Aunque sin mostrar una relación totalmente directa, los problemas cognitivos suelen ir en paralelo con la progresión y gravedad de la enfermedad. Cuando aparecen muy tempranamente, es un mal índice pronóstico para el curso del mal, o que reralmente no se trata de una genuina EP sino de una enfermedad afín (enfermedad de cuerpos de Lewy difusos, atrofia córtico-basal, etc). Pasamos a detallar tales déficits cognitivos típicos de la EP, tal como aparecen en el resumen de la TABLA 1.

* BRADIPSIQUIA. Los pacientes con EP muestran casi todos ellos de moderada a intensa lentificación de la velocidad del pensamiento y del procesamiento de la información, con tiempo de reacción neurológica aumentada (potenciales evocados de ondas P300). Por ello tardan en entender una cuestión y a generar una respuesta a una pregunta, aunque la lógica básica aplicada no se encuentra muy alterada.

* MEMORIA. Las quejas subjetivas de "mala memoria" son frecuentemente reportadas por los pacientes de EP, pero no aparece el síndrome amnésico completo típico del Alzheimer. La memoria a largo plazo se encuentra mas dañada que la memoria a corto plazo, al revés por ejemplo que en la Enfermedad de Alzheimer. El reconocimiento de lo aprendido (evocación con guías o ayudas) supera con creces a lo recordado libre y espontáneamente, lo que ocurre igualmente en la Parálisis Supranuclear (PSP) pero no en el Alzheimer (enfermedad que ya no se beneficia de "pistas" para el recuerdo guiado). La memoria episódica (localización de eventos en un contexto espacio-temporal) se encuentra algo lastrada, asimismo menos que en el Alzheimer. La memoria semántica (recuerdo de datos generales), y la implícita (procedimental, priming) están notoriamente mas preservadas que en el Alzheimer. Consúltese TABLA 2. En general la EP muestra lentitud para el recuerdo y dificultades para el acceso a los datos almacenados, que "están ahí", pero el paciente no sabe bien cómo llegar a ellos.

* SINDROME DIS-EJECUTIVO. Se conoce con tal nombre a los déficits cognitivos de resolución de problemas: planificación y definición de objetivos, secuenciación de pasos para lograrlos, puesta del plan en acción, automonitoreo del proceso (autoevaluación), toma de decisiones para modificar los planes... La EP muestra también escasa flexibilidad mental y gran rigidez cognitiva, le cuesta cambiar de estrategias rápidamente, tiende a la perseveración de ideas (patrón tipo obsesivo), no le es nada fácil manejar dos problemas a la vez, escasa creatividad... Estos síntomas se ponen en relación con disfunciones de los lóbulos frontales, y se dan con menos intensidad y mas tardíamente que en la enfermedad de Huntington o en la PSP.

* ATENCION. Muestra la EP déficit en mantener una atención activa y concentración durante mucho tiempo. Se fatiga pronto, y colabora la desmotivación emocional que frecuentemente muestra el paciente. Ello cntribuye también a los problemas de memoria, porque no se recuerda bien a lo que no se prestó atención (por procesos de deficiente codificación), y a la disminución de la capacidad de aprendizaje.

* TRASTORNOS PERCEPTIVOS. La percepción visuo-espacial es la que más se encuentra alterada centralmente, aparte de los problemas oculomotores periféricos. Los pacientes con EP no perciben bien las distancias, la posición relativa entre varios objetos, la visión en tres dimensiones, la claridad de las imágenes, incluso parece que hay mayor perseveración de las percepciones visuales de lo debido (no se "borra" rápidamente la memoria sensorial visual, y pueden interferir unas sensaciones visuales anteriores con otras nuevas). Además, el enfermo de EP muestra, al igual que la PSP, dificultades para atender a canales "multisensoriales" a la vez (ej, ver y oir simultáneamente), interfiriéndose poderosamente estos canales, anulándose mutuamente o creando confusión.

3- DEMENCIAS.

Didácticamente, se puede diferenciar dos tipos de demencias: la cortical (tipo Alzheimer) y la subcortical o frontosubcortical (tipo Huntington), cuyas características sintetizo en la TABLA 3. Sin embargo la práctica clínica muestra numerosos pacientes con síntomas mixtos y cuadros de transición. Sintetizándo, diríamos que la Enfermedad de Alzheimer es el representante clásico de la demencia cortical, la Enfermedad de Cuerpos de Lewy Difusos mostraría una demencia mixta tanto cortico como subcortical, la PSP se incluiría en las demencias de predominio frontosubcortical y secundariamente cortical, y la Enfermedad de Parkinson sería mas representrante de las demencias subcorticales. Se suele aceptar que las demencias corticales son mas deteriorantes que las subcorticales. Pasamos a detallar el caso de la demencia en la EP.

* DEMENCIA FRONTOSUBCORTICAL. Con la evolución de la enfermedad de muchos años, casi uno de cada tres pacientes de EP mostrará problemas disejecutivos, bradrifrénicos, y de atención-memoria tan intensos que interfieren con su vida personal y social de una forma clínicamente significativa, pudiéndoseles dar el diagnóstico de "demencia subcortical" con una cierta consistencia conceptual. El problema es que los criterios operativos para tal diagnóstico no están claramente descritos en ningún manual internacional tipo DSM-IV de la APA ó CIE-10 de la OMS, ni existe batería neuropsicológica estándar con puntos de corte precisos. Este tipo de demencia se da con menor incidencia en el Parkinson genuino (idiopático) que en Parkinsonismos tales como las Atrofias multisistémicas (síndromes tipo Shy-Drager) o la PSP.

* DEMENCIA CORTICAL. Son raros en la EP los síntomas clásicos corticales tales como amnesia profunda, apraxia, afasia, agnosia y desorientación completa, por lo que este diagnóstico de "demencia tipo Alzheimer" no se da mas allá de en un 10% de los pacientes de EP, aunque sí aparecen síntomas corticales parciales o incompletos. Solamante apuntar que, dado la edad avanzada de los EP, puede concurrir en un mismo paciente a la vez ésta enfermedad junto con el Alzheimer, debiendo recibir entonces ambos diagnósticos.

4- OTROS SIGNOS NEUROPSICOLOGICOS.

En la EP aparecen descritos repetidamente una serie de síntomas emocionales o caracteriales que se pueden poner en relación con la enfermedad neurodegenerativa en sí (alteración del equilibrio entre los neurotrasmisores: dopamina, acetilcolina, noradrenalina, serotonina, GABA; hipofunción de estructuras diencefálicas y corticales) y no sólo como reacción psicológica vivencial a padecer una enfermedad crónica, o como efectos secundarios de la medicación psicoactiva. Son típicas las referencias a la depresión (neurógena-endógena), la apatía y la abulia, al aplanamiento de la personalidad, la hiporreflexia emocional, la hiposexualidad, la obsesión-compulsión, los trastornos del sueño. Los síntomas psicóticos (alucinaciones, delirios) y confusionales no pertenecen a la historia natural de la EP, sino que son realmente efectos secundarios indeseados (iatrogenia) inducida por la medicación dopaminérgica tomada a altas dosis o durante muchos años.

5- EVALUACION COGNITIVA NEUROPSICOLOGICA.

Sin querer ser exhaustivos, citaremos como útiles en la EP: Como baterías multidimensionales extensas, el Barcelona de Peña-Casanova (PIEN-B) y versión abreviada (TB-A), las escalas del WAIS-R de Wechsler, el Examen Neuropsicológico de Luria, y el Examen Cognitivo de Cambridge (CAMCOG, que es parte del mas amplio CAMDEX). Pruebas rápidas de valoración de déficit o demencia cortical pueden ser el Mini Mental (MMSE de Flostein y versión española MEC de Lobo) y el Test del Reloj de Shulman (CDT). También escalas como la de Valoración Blessed de Demencia (DRS), Evaluación Clínica de Demencia de Hughes (CDR), Escala de Deterioro Global de Reisberg (GDS, FAS), y Test del Informador (TIN, versión española del IQCODE de Jorm-Korten). Pruebas específicas son : la Batería de Evaluación de Funciones Frontales (FAB, estudiada en España por nosotros) para la detección del síndrome dis-ejecutivo frontal; las Tarjetas de Wisconsin (WCST) para el razonamiento abstracto y flexibilidad cognitiva; el Stroop de colores-palabras para interferencias de respuestas; el TAVEC como prueba de las memorias verbales; el Rivermead (RBMT) como prueba de memoria procedimental-conductual; el Cuestionario de Fallos de Memoria (MFE) para quejas subjetivas; el Bender-Rey-Benton (TGVM-TFC-TRVB) en habilidades visuo-espaciales, de ejecución y memoria visual; el Test de Trazado (TMT AyB, Halstead-Reitan) como prueba visomotora y conceptual; las Matrices de Raven como prueba del nivel de razonamiento abstracto actual y el Test de Acentuación de Palabras (TAP) como estimación de la inteligencia pre-mórbida inicial; la Torre de Hanoi y Cubos de Kohs en planificación y resolución de problemas. Se suele complementar la evaluación con el Inventario Neuropsiquiátrico (NPI) de Cummnings y la Escala de Depresión Geriátrica (GDS) de Yesevage. Consúltese la TABLA 4.

6- TABLAS COMPLEMENTARIAS.

 

TABLA 1
TRASTORNOS NEUROPSICOLOGICOS EN LA ENFERMEDAD DE PARKINSON

1- Déficits Cognitivos Parciales

  • Bradipsiquia (lentitud del pensamiento)
  • Trastornos de memoria
  • Síndrome Dis-Ejecutivo
  • Alteración percepción (visuo-espacial)
  • Baja atención
  • Poca flexibilidad cognitiva
  • Fatiga mental

2- Demencias

  • Frontosubcortical
  • Cortical
  • Mixtas

3- Otros trastornos

  • Aplanamiento de la personalidad
  • Apatía y abulía
  • Anergia y arreflexia
  • Depresión neurógena
  • Obsesión-compulsión

 

TABLA 2
VALORACION DE LA MEMORIA

1- Quejas subjetivas del paciente

2- Memorias sensoriales (inmediatas)

3- Memoria a corto plazo

-componente atencional
-componente visuoespacial
-componente articulatorio

4- Memoria a largo plazo

- Declarativa o explícita
  Semántica
  Episódica
- Procedimental o implícita
  Priming
  Otras conductuales

 

TABLA 3
CARACTERISTICAS TIPICAS DE LAS DEMENCIAS

Demencia
Cortical Subcortical
Enfermedad
Alzheimer Parkinson
Deterioro Mas homogeneo
No Proporcionado
Empeora noche
Si No
Memoria
Olvidos, Amnesia Dificil acceso
Orientacion
Desorientacion Orientado
Conocimiento
Agnosia Bradipsiquia
Ejecucion
Apraxia Dis-ejecucion
Lenguaje
Afasia Normal
Habla
Normal inicial Disartria
Calculo
Errores Lentificado
Cogniciones
Deterioradas Pobre uso
Sintomas psicoticos
Por enfermedad Por medicacion
Afecto
Normal-Ansioso Depresivo
Personalidad
Normal-Inapropiado Apatica
Postura
Normal Inclinada
Marcha
Normal Alterada
Movimientos
Normales Lentos
Coordinacion
Normal inicial Afectada precoz
Cortex
Afectado Afectacion variable
Ganglios basales
Poco afectados Afectados
Neurotrasmisor
Acetilcolina Dopamina, otros
Mortal medio plazo
Si No
Test rapido MMSE FAB

 

TABLA 4
EVALUACION NEUROPSICOLOGICA

1- Nivel de conciencia general
2- Orientación temporal, espacial, y personal
3- Atención y Concentración
4- Memoria inmediata, a corto plazo, y a largo plazo
5- Lenguaje expresivo y receptivo
6- Razonamiento y Juicio
7- Gnosias (reconocimientos)
8- Praxias (habilidades)
9- Capacidades frontales ejecutivas
10- Aprendizajes
11- Senso-percepción
12- Síntomas pseudo-psiquiátricos
13- Observaciones conductuales (impulsividad, perseveración...)

 

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