Psicología Online PIR Psicopatología infantil Sindrome DeSanctis-Cacchione

Psicopatología infantil: Retraso Mental

Sindrome DeSanctis-Cacchione

El síndrome de Sanctis Cacchione es una forma clínica de xeroderma pigmentario con afectación neurológica del sistema nervioso central (sistema formado por el encéfalo y la médula espinal) que se da en el 40 % de los casos de xeroderma pigmentario.

Presentan también enanismo, e hipogonadismo (secreción insuficiente de las glándulas genitales). La afectación neurológica se debe a una atrofia (disminución de volumen y peso de un órgano) olivopontocerebelosa, con disminución o ausencia de neuronas.

Se manifiesta muy precozmente o en la segunda década de la vida. Se trata de una afectación progresiva que cursa con hiporreflexia (reacciones reflejas anormalmente disminuidas), arreflexia (falta de reacciones reflejas), ataxia (carencia de la coordinación de movimientos musculares), convulsiones, atetosis (trastorno neuromuscular caracterizado por movimientos de torsión lentos e involuntarios de las extremidades), espasticidad que evoluciona a paraplejía espástica (carencia del control de los movimientos voluntarios de las piernas) y sordera. Puede acompañarse de microcefalia (cabeza anormalmente pequeña) y deterioro mental, por lo que se le conoce también como idiocia xerodérmica.

Se hereda como un rasgo genético autosómico recesivo

CURSO DEL RETRASO MENTAL

Inicio antes de los 18 años

EVALUACION

Las dimensiones a evaluar en personas con retraso mental son:

DIMENSION I:Funcionamiento Intelectual y Habilidades Adaptativas

DIMENSION II:Consideraciones Psicologicas/Emocionales

DIMENSION III: Consideraciones Fisicas /Salud/Etiologicas

DIMENSION IV: Consideraciones Ambientales.

Tests de funcionamiento intelectual:

  • Escala de Inteligencia Stanford-Binet
  • Escalas Wechler
  • Test de McCarthy
  • Bateria Kaufman

Tests de desarrollo madurativo

  • Escala de maduración de Gessell
  • Escala de Brunet Lezine
  • Escala Bayley
  • Escala de Brazelton
  • Escala de desarrollo psicológico de Uzgiris

Habilidades adaptativas

  • Escala de Madurez social de Vineland
  • Guía Portage
  • Test golbal de conducta adaptativa
  • Escala de evaluacion del dasrrollo social de Hurting y Zazzo
TRATAMIENTO
  • Normalizacion y desinstitulacion
  • Apoyos que se ajustan a los déficits
  • Terapias dinamicas y Terapia de conducta.