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Síndrome de Heller: síntomas, características, causas y tratamiento

 
Por Unai Aso Poza. Actualizado: 27 noviembre 2019
Síndrome de Heller: síntomas, características, causas y tratamiento

El síndrome de Heller, también conocido como trastorno desintegrativo infantil, es un trastorno del desarrollo generalizado poco frecuente que implica una alteración de la capacidad del desarrollo del lenguaje, las habilidades sociales y las capacidades motoras. Desafortunadamente, a día de hoy se desconocen las causas que lo provocan.

En este artículo de Psicología-Online te explicamos en qué consiste el síndrome de Heller, cuáles son sus síntomas y sus principales características, las posibles causas que lo provocan, así como el tratamiento indicado para este grave trastorno.

Síntomas del síndrome de Heller

Los niños afectados por el síndrome de Heller o trastorno desintegrativo infantil muestran una pérdida clínicamente significativa de habilidades previamente adquiridas en al menos dos de los siguientes campos:

  • Habilidades del lenguaje expresivo
  • Habilidades del lenguaje receptivo
  • Habilidades sociales y de autocuidado
  • Control del intestino y la vegija
  • Habilidades de juego
  • Habilidades motoras

Este trastorno también puede afectar a otras áreas relevantes en la conducta del niño:

  • Interacción social
  • Comunicación
  • Intereses restringidos
  • Comportamientos repetitivos

El niño presenta estas dificultades después de al menos dos años de desarrollo aparentemente normal. Esto ocurre generalmente cuando tienen entre 3 y 4 años, pero generalmente antes de cumplir los 10 años.

Características del síndrome de Heller

El inicio del síndrome de Heller puede ser abrupto o gradual. Este trastorno suele ser lo suficientemente grave como para que los niños sean conscientes de la regresión en sus capacidades, lo que les lleva a preguntar qué les está sucediendo. Por lo general, los padres y los profesionales no notan previamente anormalidades en aspectos como el lenguaje o la comunicación no verbal, las relaciones sociales, el juego o el desarrollo anormal, de ahí que muchas veces el diagnóstico resulte muchas veces traumático.

Una presentación típica del síndrome de Heller sería la de un niño que es capaz de comunicarse en frases de dos o tres palabras y pierde esta habilidad. Eventualmente dejaría de hablar por completo o retendría solo fragmentos de su discurso anterior. Puede haber problemas sociales y emocionales, como un niño que anteriormente mostraba alegría al ser abrazado y de repente se vuelve reacio al contacto físico. Además, algunos niños también describen lo que podrían ser alucinaciones.

Diferencia entre el síndrome de Heller y TEA

El síndrome de Heller se ha comparado, en ocasiones, con algunas variantes del trastorno del espectro autista. En ambos trastornos el niño muestra déficits sociales y de comunicación similares; no obstante, el síndrome de Heller se distingue del autismo en que en este último no se produce una rápida regresión tras un periodo de aparente normalidad en el desarrollo psicosocial. También cabe señalar que los niños con síndrome de Heller son más propensos a mostrar temor y conductas de estereotípicas tempranas.

Los niños que sufren este grave síndrome padecen epilepsia con más frecuencia que los niños con trastorno del espectro autista. En el siguiente artículo enconarás más información sobre la epilepsia.

el grado de discapacidad intelectual parece ser más "uniforme" en comparación con el autismo, a pesar de que el grado general de discapacidad y su resultado parece ser similar en ambos grupos.

Causas del síndrome de Heller

Inicialmente, el síndrome de Heller fue considerado estrictamente un trastorno médico y se creía que tenía causas médicas identificables. Sin embargo, después de que la comunidad científica revisara diversos casos reportados del síndrome, no se encontró ninguna causa médica o neurológica específica que pudiera explicar el síndrome al completo.

En la actualidad se desconoce qué causa el síndrome de Heller. Los resultados de las investigaciones sugieren que podría ser el resultado de alteraciones neurobiológicas en el cerebro del niño. Aproximadamente la mitad de los niños diagnosticados de este síndrome presentan un electroencefalograma (EEG) anormal (los EEG miden la actividad eléctrica cerebral generada por la transmisión nerviosa).

El síndrome de Heller también se ha asociado en ocasiones con la aparición de convulsiones, otro indicador de que podría haber una causa neurobiológica cerebral involucrada en el inicio de este trastorno. Por otra parte, algunos investigadores consideran que el síndrome es realmente un tipo de demencia infantil, lo que sugiere que los depósitos cerebrales de amiloide podrían ser la causa del trastorno, tal y como ocurre en la enfermedad de Alzheimer. Con todo, esta última hipótesis no ha sido demostrada y las investigaciones siguen su curso.

Tratamiento para el síndrome de Heller

El tratamiento actual para el síndrome de Heller es muy similar al tratamiento indicado para los niños con trastorno del espectro autista. La clave está en abordar este trastorno a través de intervenciones educativas tempranas e intensivas, ya que a pesar de que el trastorno como tal no tiene cura, sí es posible estimular las habilidades y las capacidades propias del niño, teniendo en cuenta las limitaciones y las necesidades concretas de cada uno.

La mayor parte del tratamiento se basa en técnicas de modificación de la conducta que se realizan en entornos altamente estructurados. Una de las terapias más conocidas y empleadas es el análisis del comportamiento aplicado o ABA. Esta metodología incluye principios del aprendizaje para modificar el comportamiento de los niños. Junto con la terapia conductual también se suele aplicar terapia de enriquecimiento sensorial y terapia farmacológica (principalmente antipsicóticos e inhibidores de la recaptación de serotonina).

Para terminar, cabe señalar la importancia que tiene implicar a los padres en todo el proceso terapéutico, de modo que ellos también puedan consultar las dudas y los problemas que se vayan encontrando. A veces las familias pueden sentirse desbordadas sin saber cómo reaccionar frente a determinadas situaciones o ante algunas conductas disruptivas del niño, de ahí que sea fundamental tener en cuenta las indicaciones de los profesionales sanitarios, para que lo que el niño aprende en terapia pueda después trasladarse a otros ámbitos (la escuela o el hogar).

Síndrome de Heller: síntomas, características, causas y tratamiento - Tratamiento para el síndrome de Heller

Este artículo es meramente informativo, en Psicología-Online no tenemos facultad para hacer un diagnóstico ni recomendar un tratamiento. Te invitamos a acudir a un psicólogo para que trate tu caso en particular.

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Bibliografía
  • Bray, M. A., Kehle, T. J., Theodore, L. A., & Broudy, M. S. (2002). Case study of childhood disintegrative disorder—Heller's syndrome. Psychology in the Schools, 39(1), 101-109.
  • Hendry, C. N. (2000). Childhood disintegrative disorder: should it be considered a distinct diagnosis?. Clinical Psychology Review, 20(1), 77-90.

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